Ihon autoimmuunirakkulatautien ensioireina on toisinaan vain suun limakalvon leesiot. Diagnostiikka on haastavaa, vaikka sekä pemfigus- että pemfigoiditautien patogeneesi tunnetaan hyvin ja molempiin on saatavilla spesifiset diagnostiset testit. Myös hoidollisia haasteita riittää, tähdentää dosentti, ihotautien erikoislääkäri Kaisa Tasanen-Määttä.
Pemfigus foliaceus on Suomessa yleisin pemfigustauti. Siinä iho hilseilee ja saattaa näyttää psoriasikselta. Rakkulat ovat hyvin pinnallisia tai niitä ei näy ole ollenkaan. Lääkkeet voivat laukaista taudin ja UV-valo pahentaa sitä. Pemfigus foliaceus ei oireile limakalvolla. Maailmanlaajuisesti taas pemfigus vulgaris on yleisin. Pemfigus vulgaris alkaa usein suun limakalvon leesiolla. Rakkulat ovat isoja ja velttoja, ja ne rikkoutuvat helposti. Pemfigus vulgariksesta erotetaan limakalvo-oireinen ja iho-limakalvo-oireinen tyyppi
Desmosomi on solujen välinen dynaaminen liitos. Desmogleiini on yksi sen rakenneproteiineista. Pemfiguksessa autovasta-aineita syntyy desmogleiinin tyyppejä 1 (iho-oireinen pemfigus foliaceus) tai 3 (lima-kalvo-oireinen pemfigus vulgaris) tai molempia (iho- ja limakalvo-oireinen pemfigus vulgaris) vastaan. Autovasta-aineet johtavat solujen irtoamiseen toisistaan. Diagnoosi tehdään biopsianäytteestä. Suoralla immunofluoresenssilla voidaan erottaa taudille tyypilliset IgG-kertymät solunvälitilassa.
Pemfigoiditaudit ovat yleisempiä kuin pemfigus, ja niitä esiintyy pääasiassa vanhuksilla. Ensioireina ovat kutina ja punoittavat läiskät. Laajat, melko kestävät rakkulat nousevat yleensä muutaman viikon kuluessa. Limakalvo-oireita on 20–30 %:lla, mutta toisin kuin pemfiguksessa, ne eivät ole yleensä ongelmallisia. Pemfigoiditaudeissa autovasta-aineet syntyvät kollageeni XVII:n eri alueita vastaan. Tautityyppi riippuu siitä, mitä kollageenin aluetta vastaan vasta-aineet ovat.
Limakalvopemfigoidi esiintyy sekä suun, mutta myös muilla limakalvoilla. Deskvammatiivinen gingiviitti sekä suulaen ja huulten eryteema, rakkulat ja limakalvon eroosiot ovat tyypillisiä. Vaurioiden parantuessa tilalle voi tulla arpikuroutumia.
Rakkulatautien lääkehoito vaihtelee taudinkuvan mukaan. Hoito perustuu prednisolonilääkitykseen ja vaikeimmissa muodoissa käytetään biologisia lääkkeitä. Lisäksi voidaan käyttää atsatiopriinia ja paikallisia kortikosteroideja.
Ani Lakoma, Apollonia
Lähde: Dosentti, ihotautien erikoislääkäri Kaisa Tasanen-Määtän luento ”Ihon autoimmuunirakkulatautien kliininen kuva ja diagnostiikka” Lasten hammashoidon ja Suupatologian ja suulääketieteen jaoston yhteisessä seminaarissa 15.4.2011.